课题名称 SIL与内皮受体抑制剂复方制剂的制备课题性质 基础研究radic;应用课题 设计型 调研综述 理论研究开题报告内容：（包括拟研究或解决的问题、采用的研究手段及文献综述，不少于2000字）一、疾病介绍肺动脉高压（PAH）是一种慢性、严重的心肺疾病，其特征是：由于血管收缩和重构使肺血管阻力增加，从而导致肺动脉压升高。
PAH会引起患者生活质量和运动耐量下降，最终导致右心衰竭和死亡。
其诊断标准为：在海平面高度，静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压力ge;25mmHg[1]。
根据致病因素、病理生理机制、临床表现和治疗策略等可将其分为五大类：动脉性PAH、左心疾病所致PAH、肺部疾病和/或缺氧所致PAH、肺动脉阻塞性疾病所致PAH、未明和/或多因素所致PAH。
其中，第一类PAH被认为是恶性进展性疾病，包括特发性PAH、遗传性PAH、药物和毒物所致PAH、疾病相关PAH等[2]。
远端肺动脉进行性重塑是PAH的特征，它会引起血管横截面积的损失和肺血管阻力（PVR）的升高。
从病理学角度看，动脉重塑、不适当的血管收缩和原位血栓共同导致了血管腔面积的减少，而动脉重塑可能是导致PVR升高的主要因素。
典型的PAH动脉病变包括新内膜形成和内膜纤维化，肺动脉平滑肌细胞内侧增生（PASMC）以及外膜纤维化并伴有不同程度的血管周围炎症。
复杂（或丛状）病变是严重PAH的病理标志，由内皮细胞的溢流性扩张组成，其中一些表现出类似于癌的单克隆增生特征[3]。
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