一、研究背景Dravet综合征（DS），即婴幼儿严重肌阵挛性癫痫（SMEI），是一种罕见的儿童早期遗传性癫痫综合征。
Dravet综合征患儿通常在12个月前发作，伴有痉挛性发作，通常是由高热引起的症状性发作，持续时间较长，部分患儿首次发作前有接种疫苗诱因1。
1岁后患儿逐渐出现无热惊厥，但在患有发热性疾病或温度过热的环境仍有可能出现癫痫发作。
SMEI发作可以表现为多种形式，包括局灶性发作、全面强直阵挛发作、肌阵挛发作和不典型失神发作等，易出现癫痫持续状态。
患儿发病前发育多正常，发病后常逐渐出现精神运动发育迟缓，尤其是语言发育迟缓，其中60%患儿有共济失调表现1。
Dravet综合征患者发生癫痫猝死风险较高，猝死率为10%。
司替戊醇 (STP)作为Dravet综合征的治疗药物，能够有效的控制癫痫发作和持续状态。
STP抗癫痫可能的主要机制是通过巴比妥类效应对GABAA受体复合物进行调节，同时也通过乳酸的代谢途径来抑制乳酸脱氢酶2。
STP也具有神经保护作用，减少钙介导的神经毒性。
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